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Entzündliche und nicht-entzündliche Arteriopathien

Arteriosklerose und Vorhofflimmern sind zwar die häufigsten Ursachen für einen Stroke, aber auch primäre Erkrankungen der Arterien können zu einer Gefässokklusion im Gehirn führen. Wann soll man an eine solche seltene Ursache denken? Zu dieser Frage referierten an der Stroke Summer School Prof. Dr. med. Krassen Nedeltchev aus Aarau und Prof. Dr. med. Peter Berlit, Berlin.

Kongressbericht | Dr. med. Eva Ebnöther

Ein Hirnschlag ist in den meisten Fällen auf ein atherothrombotisches Geschehen oder auf eine Hirnblutung zurückzuführen – aber nicht immer. Zu den selteneren Ursachen wie Koagulopathien, Infektionen, Malformationen oder genetische Erkrankungen gehören auch die nicht-entzündlichen Arteriopathien. Prof. Dr. med. Krassen Nedeltchev, Neurologie und Stroke Center, Kantonsspital Aarau, stellte in seinem Referat die wichtigsten dieser Erkrankungen und ihre Charakteristika vor. 

Nicht-entzündliche Arteriopathien

Die fibromuskulären Dysplasien (FMD) betreffen vor allem die mittelgrossen und grossen Arterien der Nieren (60-75 %) und des Gehirns (25-30 %), seltener betroffen sind viszerale Arterien (9 %) und die Arterien in den Extremitäten (5 %). Die Folgen der FMD sind oft gravierend: Stenosen, Dissektionen oder Rupturen, die besonders im Gehirn fatale Folgen haben können. Da FMD bei Frauen häufiger vorkommen als bei Männern, besteht vor allem bei jüngeren Patientinnen mit Stroke oder TIA der Verdacht auf FMD. Mit Imaging-Techniken (CT- oder MR-Arteriografie) lassen sich die Gefässläsionen besser diagnostizieren als mit Ultraschall.

Die Moyamoya-Erkrankung (MMD) ist eine chronisch-progressive cerebrovaskuläre Krankheit mit bilateralen Stenosen oder sogar Okklusionen der Arterien im Circulus Willisii. Es bilden sich feine Kollateralarterien, die in einer Arteriografie als Nebel oder «feine Rauchwolke» imponieren (der Begriff Moyamoya heisst auf japanisch «Rauch in der Luft»). Die genetische Prädisposition spielt in Ostasien eine wichtige Rolle – in diesen Ländern gibt es das Moyamoya-Syndrom, bei dem die betroffenen Personen nicht nur unter Vaskulopathien, sondern unter anderem auch unter hämatologischen, infektiösen und neurokutanen Krankheiten leiden. 

Bei der dilatativen Arteriopathie (Dolichoektasie) sind vor allem die Vertebral- und Basilararterien verlängert, stark gewunden und dilatiert, was den Blutfluss verlangsamt und gehäuft zu pontinen Hirninfarkten führt. Zudem fördert der reduzierte Blutfluss die Entstehung von Thromben. Da die ausgeweiteten Arterien andere Hirnstrukturen komprimieren, kommt es beispielsweise bei Druck auf Hirnnerven zu Trigeminus-Neuropathien, hemifazialen Spasmen, Tinnitus etc. oder bei Druck auf den dritten Ventrikel zum Hydrozephalus.

Bei der zerebralen Amyloidangiopathie (CAA) wird Beta-Amyloid in den Wänden der Blutgefässe und in den Leptomeningen abgelagert, was zu Mikroaneurysmen und Mikroblutungen führen kann. Typische Symptome sind lobäre intrazerebrale Blutungen, transiente neurologische Symptome und kognitiver Abbau. In der Bildgebung (MRI) sieht man schrotschussartige Mikroblutungen im Kortex. Eine definitive Diagnose ist nur mit einer Histologie machbar, in der Regel post mortem. 

Morbus Fabry ist die häufigste der insgesamt seltenen, angeborenen lysosomalen Speicherkrankheiten. Die wichtigsten Symptome sind schwere neuropathische Schmerzen, Teleangiektasien und Angiokeratome (mehr als 70 % der Patienten), gastrointestinale Beschwerden, Trübung der Cornea, renale Manifestationen wie Proteinurie und Polyurie, Hörverlust und zerebrovaskuläre Komplikationen. Etwa 25 % der Patienten erleiden TIAs und Strokes, das Durchschnittsalter bei diesen Ereignissen beträgt 40 Jahre. Morbus Fabry ist seit einigen Jahren mit einer Enzymersatztherapie behandelbar, auf dem Markt sind die beiden Wirkstoffe Agalsidase-alpha und Agalsidase-beta. Bei männlichen Patienten mit typischem Morbus Fabry beginnt die Therapie (i.v.-Infusion alle paar Wochen) so rasch wie möglich nach der Diagnose. Bei Patienten mit atypischem Verlauf und Patientinnen wird zunächst eine Nierenbiopsie durchgeführt und aufgrund der Akkumulation von Globotriaosylceramid (Gb3) in der Niere über die Notwendigkeit einer Therapie entschieden.

Entzündliche Arteriopathien

Prof. Dr. med. Peter Berlit, Generalsekretär der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, Berlin (D), stellte Vaskulitiden vor, die einen Hirnschlag auslösen können. Die Vaskulitiden werden nach der Grösse der betroffenen Gefässe eingeteilt. Symptome, die auf eine Vaskulitis hinweisen können, sind unter anderem Fieber, Adynamie, Nachtschweiss, Gewichtsverlust, rheumatischer Symptomenkomplex sowie im Labor Entzündungszeichen und Anämie. Eine Vaskulitisdiagnostik wird notwendig bei einem begründeten klinischen Verdacht, neurologischen und systemischen Symptomen und vor Einleiten einer immunsuppressiven Therapie. «Denken Sie daran, dass auch Steroide eine immunsuppressive Behandlung sind», erinnerte der Referent. In der Regel ist zur exakten Diagnose eine Biopsie erforderlich. 

Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist die häufigste primäre systemische Vaskulitis. Prädilektionsstellen sind die A. temporalis und seltener die A. occipitalis. Fast alle Patienten sind älter als 50 Jahre, das mittlere Erkrankungsalter beträgt 73 Jahre. In 50-70 % der Fälle besteht eine Assoziation zu einer Polymyalgia rheumatica. Die RZA ist eine systemische Krankheit, die bei bis zu 60 % der Patienten auch zu einer subklinischen Aortitis führt. Histologisch liegt eine granulomatöse Panarteriitis vor mit einer Stenosierung des Lumens durch Intimaproliferation. Als Auslöser werden unter anderem Infektionen mit Varizellen, Mycoplasma pneumoniae, Parvoviren oder Chlamydien diskutiert, und bei manchen Patienten besteht auch eine genetische Prädisposition.

Zu den Leitsymptomen der RZA gehören starke Kopfschmerzen, Morgensteifigkeit, Myalgien, Sehstörungen und Inappetenz. 60 % der Patienten klagen über Gelenk- und Muskelschmerzen. Die Kopfschmerzen sind bohrend-stechend und häufig unilateral. «Typisch sind auch starke Schmerzen beim Kauen – diese sind fast pathognomisch», sagte Prof. Berlit. «Viele Patienten klagen zudem über eine Verstärkung der Kopfschmerzen beim Husten und eine Überempfindlichkeit der Kopfhaut.» Sind die Ziliararterien ebenfalls entzündet, droht die irreversible Erblindung; vorher können noch Symptome wie Amaurosis fugax, Flimmerskotome und flüchtige partielle Gesichtsfeldausfälle auftreten. Das Risiko einer Erblindung erhöht sich mit dem Alter, mit Schmerzen beim Kauen, mit dem Vorliegen einer Polymyalgia rheumatica und – überraschenderweise – mit einem CHADS2-Score von ≥ 1. Betrifft die RZA auch intrakranielle Gefässe, besteht das Risiko eines Hirninfarkts. «Wenn Sie den Verdacht auf eine RZA haben, geben Sie rasch Steroide und warten Sie nicht auf die Resultate der Diagnostik!», betonte der Referent. Bevor man die Steroidtherapie beendet, muss der Patient mit MRI nachkontrolliert werden.

Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS) ist eine seltene idiopathische Entzündung von kleinen und mittleren Arterien des ZNS. Leitsymptome sind eine Enzephalopathie (40-80 %) mit kognitivem Abbau, Kopfschmerzen (40-60 %), fokale Symptome und allenfalls epileptische Anfälle. «Das MRI ist bei Patienten mit PACNS immer auffällig, aber leider nur unspezifisch», sagte Prof. Berlit. Auch der Liquor ist bei 90 % der Patienten pathologisch – aber ebenfalls nur unspezifisch. Für die Diagnose muss eine Hirnbiopsie erfolgen, damit primär eine Infektion, ein Tumor oder eine andere Gefässerkrankung ausgeschlossen werden können. Allerdings besteht auch das Risiko einer falsch-negativen Biopsie. Wegen der unspezifischen Präsentation und der vielen möglichen Differenzialdiagnosen gestaltet sich die Diagnose einer PACNS sehr schwierig. Die Therapie erfolgt mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid, Rituximab, Tocilizumab oder Methotrexat.

Quelle | Stroke Summer School, 8. August 2019, Basel.

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